Nemoc šílených krav: příznaky, prevence, co je pro člověka nebezpečné

Tento název je často používán obyvatelstvem k označení nemoci známé v rodinném lékařství jako Creutzfeldt-Jakobova nemoc. Jedná se o nedávno objevené onemocnění prionového typu – skupinu patologií, které jsou způsobeny proteinem, který může infikovat – prionovým proteinem.

Mikroorganismy, jako jsou bakterie, plísně a o něco méně viry, které mohou způsobit onemocnění u lidí, jsou medicínou již dlouhou dobu dobře studovány. Tyto mikroby mají charakteristickou genetickou strukturu, více či méně složitou, ale typickou pro každý typ mikroorganismu, a mohou se samostatně rozmnožovat. Priony jsou bílkovinné látky, které se vyvíjejí pouze v buňkách jiného organismu.

Medicína ví o prionech velmi málo. Například to, že mohou být v lidském těle známou látkou a nezpůsobovat onemocnění. Jejich infekční forma má neočekávané a neobvyklé vlastnosti ze známého světa mikrobů: extrémní odolnost vůči antibakteriálním činidlům a detergentům a proteolytickým (proteiny rozbíjejícím) enzymům, takže je pro tělo obtížné bojovat a velmi obtížně se odstraňují.

Toto onemocnění je chronické onemocnění s izolovanými, nesouvisejícími případy.

Byly objeveny případy, které byly doprovázeny poškozením chromozomu 20, který je zodpovědný za syntézu bezpečných prionů v těle. Jedná se o vzácné onemocnění, nicméně v posledních letech byly v Evropě hlášeny ohniska u krav (zejména ve Spojeném království), což je často považováno za příčinu jeho rozšíření na člověka.

Způsob přenosu infekce není znám. Není jisté, že se choroboplodné priony přenášejí prostřednictvím kontaminovaných potravin. Až dosud není dostatek případů onemocnění, které by tuto myšlenku podpořily. Byly popsány případy přenosu infekce na člověka transplantací rohovek, mozkových blan a extraktů hypofýzy.

Onemocnění je charakterizováno výskytem rychle se rozvíjející progresivní demence, která je kombinována s ataxií (nestabilitou chůze a neschopnost postavit se na nohy), myoklonem (svalové křeče a mimovolní pohyby) v různých částech těla, zejména končetin . Někdy je to doprovázeno třesem parkinsonského typu, ztrátou svalové síly a ztuhlostí pohybu.

Na onemocnění může mít podezření lékař rodinného lékařství pečlivým studiem anamnézy onemocnění a důkladným vyšetřením pacienta, zejména neurologickým. V tuto chvíli lze konečnou a objektivní diagnózu stanovit až posmrtně, analýzou biopsií mozkové substance, kde je detekována její „houbovitá“ degenerace. Mozek pacientů s tímto onemocněním se stává porézní – ve formě houby. Biopsie odhalí amyloidní plaky v mozkové kůře, sestávající z prionů. Takové plaky se nevyskytují ani v míše, ani v mozkovém kmeni.

Pacient s podobnými příznaky podstupuje diagnostické procedury, aby nezmeškal další neurologická onemocnění. Dělají lumbální punkci, počítačovou tomografii, magnetickou rezonanci, elektroencefalografii.

Na toto onemocnění neexistuje účinná léčba a ani žádný způsob, jak ji vyléčit. Hlavní úsilí odborníků v rodinném lékařství a neurologii bude směřovat k léčbě příznaků, které pacientům komplikují život. U myoklonu se používají antiepileptika. Nemoc je bohužel nezastavitelná, postupuje pomalu a končí smrtí pacienta na komplikace.

Vzhledem k tomu, že způsoby přenosu nemoci nejsou jasné, je obtížné říci něco definitivního o jejích preventivních opatřeních. V evropských zemích je normou pečlivé veterinární sledování stavu zvířat a produktů z nich získaných. Masné výrobky se doporučuje podrobit správné tepelné úpravě a dodržovat pravidla osobní hygieny a hygieny v kuchyni.

Nemoc šílených krav je nemoc, o které ti, kdo hospodaří, pravděpodobně slyšeli. Druhým názvem tohoto onemocnění je bovinní spongiformní encefalopatie (BSE). Nemoc dostala své jméno kvůli specifickému účinku na tělo zvířete, konkrétně na nervový systém krávy.

Krávy se pod vlivem viru chovají podivně a ztrácejí kontrolu nad svým tělem a chováním, nemohou například jít ven na procházku nebo se orientovat v prostoru. Infikovaná zvířata se někdy chovají tak abnormálně, že připomínají duševně nemocné.

• Příčiny rozvoje spongiformní encefalopatie
• Infekce nemocí šílených krav
• Příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby
• Léčba Creutzfeldt-Jakobovy choroby
• Prevence nemoci šílených krav

Nemoc šílených krav je infekční onemocnění způsobené priony – specifickými proteiny, které mohou změnit strukturu normálních proteinů a ovlivnit mozek skotu.

V současné době vědci po celém světě zkoumají, zda lze priony považovat za samostatnou formu živých organismů. U lidí priony způsobují Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Druhým názvem tohoto onemocnění je přenosná spongiformní encefalopatie.

Příčiny rozvoje spongiformní encefalopatie

Vědci si zatím nejsou jisti, co přesně způsobuje rozvoj spongiformní encefalopatie. Podle jednoho předpokladu je důvod v kontaminovaných potravinách a krmivech používaných ke krmení krav. Je možné, že některá kombinovaná krmiva obsahovala zbytky krav, které uhynuly na infekci.

Pod vlivem prionů při rozvoji nemoci šílených krav dochází u infikovaných krav a lidí k abnormálním změnám ve struktuře mozku. U lidí onemocnění postihuje především mozkovou kůru a míchu a také bazální ganglia. Abnormální prionové proteiny jsou částice, která skutečně způsobuje a následně přenáší infekci. V mozcích infikovaných krav lze pozorovat charakteristické změny. Infekce způsobí, že se v mozkové tkáni vytvoří drobné otvory, které tkáni získají houbovitou strukturu (to lze vidět pod mikroskopem). Houbovitá struktura mozkové tkáně způsobuje pomalé přeměny v mozku krávy, které nakonec ovlivňují celé tělo. Potom zvíře zemře.

Abnormální prionové proteiny se nacházejí v mozku, míše, očích (sítnice) a dalších tkáních nervového systému nemocných zvířat nebo lidí. Priony se navíc mohou nacházet mimo nervový systém, například v kostní dřeni, slezině a lymfatických uzlinách. Nízké hladiny prionů mohou být také přítomny v krvi.

Priony jsou vysoce odolné vůči vysokým teplotám, ultrafialovému světlu, radiaci a dezinfekčním prostředkům, které typicky zabíjejí viry a bakterie. Ani správné uvaření masa ze savců nakažených nemocí šílených krav nezaručí, že riziko nákazy bude eliminováno.

Vzhledem k tomu, že se nemoc šílených krav stala naléhavým problémem ve Spojených státech a Velké Británii, úřady těchto zemí vyvinuly zvláštní pravidla, která pomáhají předcházet zhoršení nemoci. V rámci těchto pravidel se maso z krav, které uhynuly na nemoc šílených krav, neprodávalo a nelikvidovalo, navíc byla všechna nakažená zvířata zjištěná na farmách okamžitě zabavena a poražena. Je však také pozoruhodné, že kráva s nemocí šílených krav nemůže infikovat jiné krávy.

Infekce nemocí šílených krav

Jak již bylo zmíněno, u lidí se forma nemoci šílených krav nazývá jinak, a to Creutzfeldt-Jakobova nemoc. Člověk se může touto nemocí nakazit pozřením masa nakažené krávy. Nemoc není nakažlivá a nepřenáší se z člověka na člověka, ale pouze konzumací kontaminovaných potravin. Ve Spojených státech byly zatím hlášeny tři případy onemocnění, ale například na Nové Guineji umírají na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu příslušníci malých etnických skupin – domorodý kmen Fore. U těchto kmenů je běžný rituální kanibalismus, při kterém dochází k infekci.

Mezi spongiformní encefalopatické choroby patří Kuruova choroba. V kmenech se nemoc nazývá „zlé oko jiného šamana“, protože jejím prvním poznávacím znamením je velké chvění. Domorodci se domnívají, že tyto příznaky jsou projevem korupce.

V Evropě a Spojených státech existuje program na ochranu spotřebitele, v jehož rámci se maso z krav, které uhynou na nemoc šílených krav, neprodává. Existuje také celonárodní pravidlo proti pojídání mozků nebo mích dobytka. Tyto části těla obvykle obsahují rekordní hladiny abnormálních prionových proteinů, které způsobují onemocnění. Kromě toho existuje systém pro testování krav na farmách a masokombinátech, aby se zjistilo, zda je maso kontaminované nebo ne.

Nemoc šílených krav se z člověka na člověka přenáší jen zřídka. Nejběžnějšími případy jsou přenos nemoci v kmenech Nové Guineje prostřednictvím rituálního kanibalismu. „Civilizovanější“ metodou přenosu je transplantace infikované tkáně. Dárcovské služby nepřijímají lidskou krev od lidí, kteří žili v oblastech, kde byla zaznamenána ohniska nemoci šílených krav. Ve Spojeném království byly zaznamenány tři případy přenosu BSE v důsledku krevní transfuze.

Zajímavý fakt o nemoci šílených krav: Mléko od nemocné krávy není pro člověka nebezpečné. Mléko je sice kravský produkt, ale i když má zvíře spongiformní encefalopatii, je nemožné se touto nemocí nakazit konzumací mléka a mléčných výrobků. Konzumace mléčných výrobků a mléka od infikovaných ovcí však může způsobit onemocnění.

Největšímu nebezpečí se člověk vystavuje, když pozře maso nemocného zvířete. V tomto případě je v 90 % případů rozvoj Creutzfeldt-Jakobovy choroby nevyhnutelný.

Příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Klasické projevy Creutzfeldt-Jakobovy choroby se obvykle vyskytují u starších lidí nebo u pacientů s dědičnými dispozicemi k onemocněním mozku, kdy onemocnění vzniká spontánně a bez zjevné příčiny. Nemoc šílených krav má u lidí atypické klinické rysy se zřejmými duševními a smyslovými poruchami. Patří sem:

• ataxie trvající několik týdnů až několik měsíců;
• ztráta paměti
• projevy demence (porucha řeči, problémy s pamětí, zapomnětlivost, podezíravost, agresivita, deprese);
• myoklonus (krátké svalové záškuby vyplývající z aktivní kontrakce).

Encefalogram u pacientů také vykazuje známky mozkové dysfunkce.

Po výskytu infekce začíná inkubační doba, která obvykle trvá několik měsíců až několik let. Když hladina prionů v mozku dosáhne kritické úrovně, pacient pociťuje příznaky, jako je deprese a potíže s chůzí. Ve skutečnosti pacient začíná trpět rychle postupující demencí (stařecká demence).

Léčba Creutzfeldt-Jakobovy choroby

Léčba přenosné spongiformní encefalopatie zahrnuje především zvládnutí nebo zmírnění příznaků demence. Bohužel všechny prionové nemoci způsobují nevratné poškození mozku a jsou nakonec smrtelné. Lékař může pacienta odeslat k specialistovi na neurologii nebo infekční onemocnění, ale léčba obvykle neřeší příčinu onemocnění, ale pouze zmírňuje závažné příznaky. Pokud se u pacientů objeví záchvaty, lékař předepíše narkotické léky ke zmírnění stavu. Takové léky se prodávají přísně podle předpisu a nelze je zakoupit samostatně.

V současné době neexistuje žádná účinná léčba Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Progrese od nástupu příznaků ke konečné diagnóze může být velmi rychlá. Mezi prvními příznaky a diagnózou uplyne v průměru asi 8 měsíců. Práce na experimentální vakcíně pokračují a odborníci doufají, že najdou způsob, jak zabránit nebo zpomalit účinky prionů na lidský a zvířecí mozek.

Prevence nemoci šílených krav

V posledních desetiletích se výskyt nemoci šílených krav výrazně snížil. Především díky přijatým opatřením ke snížení onemocnění a také rostoucí informovanosti populace.

Jediným způsobem, jak zcela eliminovat infekci nemocí šílených krav, je vyvarovat se konzumace hovězího masa a vedlejších produktů z hovězího masa, stejně jako masa z jiného skotu – ovcí, koz, beranů atd.

Důležité! Onemocnění může způsobit ovčí mléko a mléčné výrobky z něj.

V roce 1997 FDA zakázala používání živočišných bílkovin při výrobě krmiva pro zvířata, dobytka a dalších kopytníků (známých jako přežvýkavci). Centrum pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) zavedlo systém sledování propuknutí nemoci šílených krav a pravidelně provádí náhodné testování (screening) produktů z amerických farem a jatek k prodeji.